阵发性睡眠性血红蛋白尿
[病案]何某,男,48岁。1981年11月23日入院。患者自1980年起无明显诱因而出现面白无华,但无自觉症状,未予诊治。1981年8日赴南方出差,途中发现凌晨尿色如酱油样,伴乏力。归来后凌晨排尿仍呈酱油色,伴头昏,耳鸣,全身无力,心悸,气短,自汗,视物昏花,纳呆腹胀,面目肌肤发黄。经某医院诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿。经用地塞米松、力勃隆、丙酸睾丸酮,多种维生素等药物治疗无效,症状日渐加重。自诉酱油色尿每隔15～20天发作,每天10余次,持续3～5天,精神困惫,语气无力,少动懒言,面目肌肤黄染而虚浮,双下肢水肿,舌质淡、无苔,脉弦滑无力而数。血红蛋白60克/L(6克%),红细胞3.0×1012/L(300万/立方毫米),白细胞9.3×109/L(9300/立方毫米),中性79%,淋巴21%,血小板12×109/L(1.2万/立方毫米)。血浆结合珠蛋白电泳消失,血浆游离血红蛋白56毫克%,黄疸指数15单位。血清铁242.5微克％,总铁结合力405微克%,未饱和铁162微克%,饱和度59.9%。糖水试验阳性,糖水定量5.5%,罗氏(Rous)试验、酸溶血试验、凝血酶试验、尿含铁血黄素试验均阳性,红细胞胆碱脂酶单位,尿三胆正常,红细胞脆性试验开始溶血%,完全溶血%。骨髓象呈溶血性贫血,红细胞形态大小不等,呈帽徽型、馒头型、三角或多边形,其碎片占3%。实验室检查符合临床诊断。
[治则]健脾益气补血。